承霤病是什么意思-承霤病的词语解释 - 灵慧汉语

请问「承霤病」是什么意思？

2026-07-16 06:13:51

「承霤病」读音

拼音 chéng liù bìng，注音 ㄔㄥˊ ㄌㄧㄡˋ ㄅㄧㄥˋ

拼音字母	cheng liu bing
拼音首字母	clb
注音符号	ㄔㄥㄌㄧㄡㄅㄧㄥ
注音首符号	ㄔㄌㄅ

「承霤病」释义

扩展释义基本概述一组少见的先天性遗传疾病。主要因降解粘多糖(现称糖氨聚糖)所需的溶酶体水解酶的缺陷,致使组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。病理粘多糖即氨基多糖,属直链多糖,多由氨基己糖与糖醛酸组成二糖单位，重复连接呈长链。粘多糖中含有糖醛酸及硫酸基团，故呈酸性。结缔组...